先天性肠旋转不良主要通过观察临床症状和进行相关专业检查来鉴别诊断。当新生儿出现间断性或持续性呕吐、腹泻，喂养进食困难，粪便量少状稀等表现时，应该被立即送到医院由医生当面观察，并且配合进行血常规、腹部X光等专业检查来明确诊断，以便后续开展对症治疗。由于先天性肥厚性幽门狭窄、肠动力障碍症、幽门痉挛症等疾病与先天性肠旋转不良相类似，故医生还需凭借自身专业知识和检查结果来对其进行鉴别，以防出现误诊、耽误治患者。