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原发性侧索硬化在临床罕见,多在中年以后发病,起病隐匿。病变选择性地损害皮质脊髓束,表现为肢体上运动神经元功能受损。首发症状为双下肢对称性无力、僵硬,呈痉挛步态。病情进展缓慢,逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高,肌反射亢进,病理反射阳性。一般无肌萎缩及肌束震颤,感觉和括约肌功能不受累。如双侧皮质脑干束受损,可出现假性球麻痹表现。此型进展缓慢,可存活较长时间。
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