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原发性侧索硬化临床上罕见。常见首发症状为双下肢对称性僵硬乏力、行走程剪刀步态,缓慢进展,逐渐累了人双上肢,四肢肌张力程经挛性增高。腱反射亢进,病理征阳性。
一般无肌萎缩和肌束颤动,感觉无障碍,括约肌功能不受累。
如双侧皮质脑干束受损可出现假性延髓麻痹表现,进展慢,可有存活较长时间,没有感觉系统、智能系统、锥体外系和自主神经系统损害的临床表现。
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