年轻的病人说自己有三叉神经痛或者一侧的面肌痉挛者就应该考虑表皮样囊肿，再结合ct、磁共振一般诊断并不困难。但也应该与相应部位的好发肿瘤相鉴别。表皮样囊肿如果位于桥小脑脚区的患者，应该与听神经瘤以及脑膜瘤相鉴别。

听神经瘤以及脑膜瘤多见于中年人，听神经瘤常以耳聋、耳鸣起病。此处的脑膜瘤的听力障碍较听神经瘤要轻。桥小脑角综合征及颅内压增高的症状一般也要比表皮样囊肿的患者要重，脑脊液蛋白一般均升高。

如果位于中颅窝者的表皮囊肿就要需要与三叉神经鞘瘤以及脑膜瘤相鉴别。如果位于鞍区的患者，可以根据临床的特点及影像学的检查与相应部位的其他肿瘤相鉴别。