肺动脉高压是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。继发性肺动脉高压鉴别：1.肺动脉高压伴有左向右分流的先天性心脏病出现紫绀和杵状指（趾），往往提示艾森曼综合征；2.肺动脉高压伴有反复自发性鼻出血、特异性体表皮肤毛细血管扩张往往提示遗传性出血性毛细血管扩张症。3.肺动脉高压伴皮疹、面部红斑、黏膜溃疡、关节肿胀畸形、外周血管杂音等是提示结缔组织病的征象。