先天性肝纤维化病人的存活率这个是因人而异的，但是大约有50%的患者可能会因为消化道大出血而死亡。所以每个人的病情程度不一样，身体素质不同，各方面的综合因素也有所差别，所以说还是要保持一个平和乐观的心态是比较好的。

因为先天性肝纤维化，它是一种比较罕见的遗传性的先天性畸形，主要是以门管区结缔组织增生、小胆管增生为主要特征。它的病因可能是因为染色体隐性遗传性的一种疾病，在临床表现方面，一般来说可能会出现的症状有呕血的症状，大便出血，干皮区出现不舒适或者胀痛的感觉，有贫血、腹腔积液以及胆道感染伴有发热的现象，同时还有黄疸、腹痛等这些现象。如果合并了多囊肾的患者，甚至还会出现尿毒症。所以一定要进行积极的治疗。