先天性肝纤维化的发病原因是什么

先天性肝纤维化是一种消化系统遗传性疾病，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征。主要症状见于呕血、便血、肝脾区不适或胀痛、贫血、腹腔积液，胆道感染导致发热、腹痛、黄疸，皮肤、巩膜黄染等。

原因是遗传因素，先天性肝纤维化属常染色体隐性遗传性疾病。其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患先天性肝纤维化之机会均等。

可一家同时有数人发病，近亲结婚者的子女，可增加患本病的机会。发病率约1/10万，以儿童居多。