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什么是肝豆状核变性

发布时间： 2019-04-26播放次数：462

河北省胸科医院三级丙等内科

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肝豆状核变性是由于基因突变所导致的铜代谢障碍性遗传病。该病是一种常染色体隐性遗传病，它的主要表现是肝硬化和神经精神症状，偶尔可引起急性肝衰竭，它的主要临床特点是肝脏的损害，角膜K-F环阳性，血清铜蓝蛋白降低以及24小时尿铜升高。这个病多见于青少年和儿童，有显著的家族性倾向。它的发病率大约为3万人分之1。

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郑春荣主任医师本溪市中心医院

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