重复肾和双肾盂都是泌尿系统最常见的先天性发育畸形，而重复肾可以表现为双肾盂畸形以及双输尿管畸形等，一般通过超声或者CT检查可以做出明确诊断。有一些区别是：

1.重复肾是在正常肾窝的位置有两个肾脏，上半肾与下半肾有包膜，包绕为一体。表面有浅沟将双肾分开，有各自的肾盂、输尿管及血管的先天肾脏畸形。可以单侧发病或者双侧发病，在临床上以单侧比较多见。

2.由于上半身的输尿管开口出现异味，女性由于开口于阴道或者尿道，容易出现尿失禁。绝大多数患者没有特异的临床表现，在体检时发现。可以出现的临床症状是反复的泌尿系感染、腰疼、腹痛、肾积水、排尿困难、尿失禁等。双肾盂是一个肾脏有两个肾盂，一般汇合为一条输尿管，临床经过良好。