重复肾和融合肾都是一种先天畸形，重复肾大部分肾组织融合为一体，不能分开，有两个集合系统，两肾常上下排列，但是表面有凹陷，重复肾都有自己的肾盂、输尿管和血管等，无症状时，可一生都不被发观，仅尿路感染，无肾积水及输尿管口异位等异常时，常用药物控制感染，无需手术。

而融合肾多见的是马蹄肾，指的是两侧肾相融合，两侧肾的一极可在腹部大血管之前或者脊柱前相互融合。

绝大多数患者是下极相互融合，融合肾都包含两个排泄系统和两个输尿管。