该病是—种致死传播性的海绵样脑病，临床可以分为4个类型，有散发性、家族性、医源性及变异性。

该病多为常染色体显性遗传病，具体有精神障碍、痴呆及帕金森样表现，还有共济失调、肌痉挛，及肌肉萎缩等慢性进展性疾病的症状。朊蛋白病没有特效药物治疗，也是不能治愈的。

总之，临床症状多样化，早期有精神衰退、小脑性共济失调、吞咽困难、锥体外系征和眼球偏斜等，严重者痴呆。终末期病人呈去皮质或去大脑状态，甚至深昏迷，并发感染死亡。