确诊后应按急诊处理，根据病变部位和范围可以手术联合化疗与放疗。重者可以行眶内容剜出术。手术时尽可能的将肿瘤切除干净，术前术后再结合化疗、放疗。同时注意有无全身转移，及时处理转移病灶。

术后要定期严密随访。眼眶横纹肌肉瘤是儿童最常见的原发性眶内恶性肿瘤，大部分在10岁前发病，平均发病年龄7到8岁。肿瘤发展快，恶性程度高，预后不佳。当肿瘤尚未侵犯眶骨壁，局限在眼眶内，存活率可以达到90%以上。