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先天性肾病综合症,通常指生后3个月内发病,临床表现符合肾病综合症,并且除外继发原因所导致者。其中包括典型的芬兰型肾病综合症,弥漫性系膜硬化和生后早期发生的原发性肾病综合症,遗传性是先天性肾病综合症的主体,关于遗传性先天性肾病综合症的发病机制,目前是较为明确的。它主要是由于构成肾小球滤过膜屏障的重要分子基因突变,或者调节这些基因的转录因子突变所引起。
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