先天性肾病综合症，通常指生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合症，并且除外继发原因所导致者。其中包括典型的芬兰型肾病综合症，弥漫性系膜硬化和生后早期发生的原发性肾病综合症，遗传性是先天性肾病综合症的主体，关于遗传性先天性肾病综合症的发病机制，目前是较为明确的。它主要是由于构成肾小球滤过膜屏障的重要分子基因突变，或者调节这些基因的转录因子突变所引起。