先天性肾病综合症，通常是在生后3个月内就会发病，他的临床表现符合典型的肾病综合症现象，并且可以除外其他继发原因所导致者，遗传性是先天性肾病综合症的主体，他主要是由于构成肾小球滤过屏障的重要分子基因突变，或者调节这些基因的转录因子突变所引起。对于先天性肾病综合症治疗比较困难。一般的糖皮质激素和免疫抑制剂治疗是无效的，需要定期输注白蛋白，需要及时选择透析和肾脏替代治疗。这些方法，主要是暂时性的维持肾脏的功能，但是起不到根本治疗作用，最终还是需要进行肾移植。如果不能及时进行透析或肾移植的话，则病死率比较高。