虹膜黑色素瘤目前没有有效的预防措施，早期发现、早期诊断、早期治疗是本病的防治关键。但并发生转移的概率较低，早期手术切除预后良好。

本病早期患者无任何不适，多因虹膜颜色改变而被发现，晚期可因肿瘤坏死，出现前房积血，葡萄膜炎等。若继发发青光眼可以导致患者视力下降。

对于虹膜黑色素瘤体积较小的可以局部手术切除，保留眼球；对于肿瘤体积较大，并且出现严重并发症的虹膜黑色素瘤患者，需行眼球摘除手术。