后部多形性角膜内皮营养不良在早期不需要治疗。当出现上皮水泡引起刺激症状时，可滴用高渗剂和佩戴治疗性角膜接触镜。晚期角膜水肿浑浊，严重影响视力时可以行穿透性角膜移植或内皮移植术。

后部多形性角膜内皮营养不良是常染色体显性遗传，多数患者没有症状。只是在裂隙灯检查时，偶然发现。也有先天性，出生时即表现为角膜水肿。角膜内皮改变有泡状病灶，带状病灶或弥漫性的浑浊。三种基本形式，主要根据角膜内皮病灶特征性改变进行诊断，再给予相应的治疗。