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后部多形性角膜内皮细胞营养不良是一种少见的常染色体显性或隐性遗传疾病。
主要改变为出现异常的多层角膜内皮细胞,其形态和功能与上皮细胞或成纤维细胞相似,早期多没有明显症状,后期出现视力下降和疼痛,裂隙灯显微镜检查显示后表面有线状、带状、小泡或成簇的病变,边缘不规则。
晚期产生角膜水肿,可伴有青光眼,前房角镜下可见细小玻璃样的虹膜角膜黏连,角膜内皮镜检查可以发现典型的囊泡、内皮带或岛状异常的内皮细胞,早期无需治疗,晚期视力下降可以行角膜移植。
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