先天性视网膜劈裂是视网膜神经上皮层层间分离,为X性连锁遗传性疾病。视力减退多数由于玻璃体积血或黄斑病变产生症状,部分患者没有任何症状,有或者没有家族史.视网膜周边部可见神经纤维层裂孔形成,视网膜神经纤维层与视网膜外层分离,最常见于颞下镶嵌,双侧发病,可以视网膜脱离、玻璃体积血、色素改变等,可见色素性的分界线。
黄斑中心视力劈裂者,可看见黄斑中心向外放射状、轮辐样的视网膜皱壁,也可以仅仅表现为黄斑部的劈裂。儿童可以导致弱视、视力低下。
早期的劈裂可以密切随访,每年一到2次复查眼底与视野。如果病变进展可以预防性的眼底激光治疗,视网膜脱离的需要手术复位。
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