家族性出血性肾炎显著症状是血尿,其中多数患者为持续性镜下血尿,上呼吸道感染期间或感染后、偶尔在剧烈运动后,部分患者可呈现肉眼血尿。
部分成年患者合并有轻度蛋白尿,一般血压正常,绝大多数患者预后良好,肾功能可长期维持在正常范围。有的患者己随访30年肾功能仍正常,此病通常无耳聋、眼部异常。听力检查正常,辅助检查均无异常发现。肾穿刺病理电镜下观察到肾小球基底膜呈弥漫性变薄为其特征。故此病也叫薄基底膜肾病,也叫良性家族性血尿。
治疗上对于只表现为血尿、没有高血压和肾功能损害者,无需特殊治疗。应避免剧烈运动,定期监测血压和肾功能,避免不必要的治疗和肾毒性药物。对有高血压者给于降压治疗。
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