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重链病是产生免疫球蛋白的B淋巴细胞和浆细胞恶性增殖,伴单克隆不完整免疫球蛋白的合成与分泌的恶性浆细胞病。
根据结构不同分为多种类型的重链病,多因为长期反复腹泻、腹痛、消瘦、食欲减退、发热、乏力等就诊发现,可并发肠穿孔、继发感染等,严重者危及生命。
血清蛋白电泳检查可确诊,α重链病病程早期预后好,可长期生存,发生大B细胞转化预后差。γ重链病预后有差别,中位生存期为12个月及7.4年者均有报道。μ重链病预后差,中位生存期24个月。
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