遗传性异常纤维蛋白原血症,顾名思义,它是一种遗传性的疾病。通常是属于常染色体显性遗传性疾病,而且具有很高的外显率。所以遗传性异常纤维蛋白原血症的发生,主要是由于遗传因素所导致的。
遗传性异常纤维蛋白原血症,主要是涉及凝血酶-纤维蛋白原反应的三个环节:
一、是纤维蛋白肽a或b释放异常。
二、是纤维蛋白原单体聚化异常。
三、是纤维蛋白原单体交联缺陷。
病人临床上,有可能会出现出血,或者是血栓形成的倾向,也有一些患者出血和血栓形成可以同时发生。治疗的时候,主要是以对症支持治疗为主,可以输注冷沉淀或冻干人纤维蛋白原。
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