特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎的一种类型，该病患者可出现咳嗽、咳痰、呼吸困难，伴有消瘦、乏力、食欲减退等，其胸部CT可表现为双肺弥漫性的斑片状阴影肺功能显示限制性通气功能障碍。由于患者的症状以及辅助检查特异性不高，因而还应与以下疾病进行鉴别，包括脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病、特发性阻塞性细支气管炎、隐源性机化性肺炎、过敏性肺泡炎，以及与肺嗜酸细胞性的肉芽肿进行鉴别。