肺动脉高压是由多种已知或未知原因引起的肺动脉高压异常升高的一种病理生理状态,血流动力学诊断标准为在海平面,静息状态下,右心导管测量平均肺动脉压大于25毫米汞柱。
引起肺动脉压的原因可以分为以下几类:1.动脉性肺动脉高压。多见为特发性就是原因不明的肺动脉高压,另外还有遗传性,一些药物和毒物也可以引起肺动脉高压,一些疾病如结缔组织疾病,HIV感染,门静脉高压,还有一部分先心病。肺静脉闭塞病和毛细血管瘤样增生症也能引起肺动脉高压。
2.左心疾病所致的肺动脉高压,左心室收缩性功能不全和舒张性功能不全,心脏瓣膜病,先天性心脏病和先天性心肌病。先天性或者获得性肺静脉狭窄均可以引起肺动脉高压。
3.肺部疾病或低氧血症所致肺动脉高压,常见的有慢性阻塞性肺疾病,间质性肺疾病,睡眠呼吸障碍,肺泡低通气,长期居住高原环境。
4.慢性血栓性肺动脉高压和其他肺动脉梗阻性疾病如血管肉瘤,动脉炎,先天性肺动脉狭窄等。另外血液系统疾病如慢性溶血性贫血,系统性疾病如结节症,肺组织细胞增多症以及代谢性疾病糖原储积症等,均可以引起肺动脉高压。
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