双侧先天性肾上腺皮质增生出生后就会有症状，故早期要注意观察病情特点，尽量做到早期诊断，早期治疗。双侧先天性肾上腺皮质增生会导致很多的并发症，故早期治疗非常关键。女性患者可以出现两性畸形，要注意和先天性生殖器发育异常鉴别。

发生此病的患者多会出现代谢、电解质的紊乱，要定期的监测血糖、电解质的水平，避免出现严重的并发症。

发生双侧先天性肾上腺皮质增生的患者，需要给予终生的替代治疗，治疗期间不要突然停药，否则会发生肾上腺皮质危象。