双侧先天性肾上腺皮质增生鉴别的要点也是要根据症状、体征和辅助检查三个方面来进行。

双侧先天性肾上腺皮质增生会导致肾上腺皮质缺乏的表现，女性可以表现为两性的畸形，男性患者可以发生尿道下裂和隐睾，这些症状需要和先天性的性器官畸形相鉴别。

要仔细对患者进行查体，同时进行血液皮质醇、电解质、血糖等指标的检查，双侧先天性肾上腺皮质增生多有低血糖、高血钾、低血钠的症状。查双侧肾脏的彩超检查，可以发现肾上腺皮质增生，有些患者需要做基因的检查。