双侧先天性肾上腺皮质增生的治疗分为早期的治疗和发育后的治疗。

先天性肾上腺皮质增生的治疗关键在于早期的诊断，如果能够早期及时的诊断，可以给予患者进行激素的替代治疗。避免ACTH过量的分泌，维持体内雄激素水平保持正常，避免出现女性男性化和男性早熟的症状。

如果患者已经发育，患者可能已经出现症状，首先也要给予患者口服维持量的肾上腺皮质激素，对于患者出现的异常表现可以给予对症治疗。