小耳畸形的原因有可能是染色体异常，这是属于遗传因素，比如患者的父亲患有小耳畸形，这属于一级亲属发病，因此遗传因素也是一个重要因素。

引起小耳畸形的原因，还有可能是环境的因素，包括生物、物理、化学和心理因素，其中在怀孕初期感染到了致病性的病毒，是最容易引起小耳的畸形；患有免疫性疾病以及糖尿病的孕妇也容易生下小耳畸形的宝宝；接触过辐射、环境污染等母体因素，也有可能导致小耳畸形的发生；在怀孕的早期使用了一些药物，经常接触烟酒也是易感因素。

对于小耳畸形的具体病因还没有十分的清楚，没有发现特殊的、确定的致病因素，以上因素都是可能致病的。