Alagille综合征是主要以慢性胆汁淤积为特征得遗传性疾病，涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等，多见于儿童。因为胆汁淤积，所以很多刚出生或者三五个月的孩子出现黄疸不退检查出来，诊断主要是通过肝活检明确，典型症状是：

1.肝内胆管发育不全。

2.周围肺动脉狭窄。

3.典型的面部特征。

4.脊柱前弓分裂。

5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。

这个病主要是无特殊治疗方法，早期死亡率不高，但是需要终生随访并且用药物排泄，缓解胆汁淤积引起的相关症状。随着肝功能损害增大，出现肝功能衰竭的话只能进行肝移植，死亡率就比较高。