肾淀粉样变性是一种全身性的疾患，除有肾脏受累外，尚有其它脏器受累，由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现也不相同。

继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异，也有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者，超出3/4的淀粉样变患者有肾脏病的表现，光镜早期仅见肾小球有淀粉样物质沉枳。

晚期可见淀粉样物质广泛沉积于肾小球，毛细血管基底膜，基底膜增厚并可闭塞，肾小球荒废使肾小球形成无结构的淀粉样团块，肾小管基底膜、肾间质及小动脉也可见淀粉样物质沉积，主要表现为蛋白尿，早期肾功能正常，随着疾病进展可损害肾功能，出现慢性肾衰竭症状。