大概80%的先天性梅毒性肝硬化是由于梅毒的螺旋体透过胎盘进入了脐静脉，然后到达肝脏引起的。

如果患者血清学检查结果为阳性，临床表现多为没有食欲、腹痛、乏力、牙龈出血、腹泻、发热、黄疸、鼻出血、脾大、腹壁静脉曲张以及腹腔积液等。与其它原因导致的肝硬化的失代偿期或代偿期症状一样，病理上比较像甲型肝炎，比如肝细胞会出现气球样变、点状坏死。

汇管区的炎性细胞浸润，主要是淋巴细胞和单核巨噬细胞。有明显的胆汁淤积表现，肝损害可能与T细胞介导和免疫反应有关系。