色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩是临床比较罕见的一种疾病，其发病原因不明，可能是一种发生于先天基础上的特殊的视网膜色素上皮变性及脉络膜变性。

临床表现为患者中心视力良好，一般有轻微的视野改变，病变晚期侵犯黄斑时导致视力严重受损，甚至可能导致失明，眼底表现为视盘周围有灰白色或青灰色，视网膜脉络膜萎缩区，眼底表现类似于视网膜色素变性等眼底改变。

本病发病机制不清楚，目前尚无有效的治疗方法，可口服维生素a、e抗氧化对症治疗。