原发性肝内硬化综合征，又称为原发性胆汁性肝硬化。是指患者的肝脏内胆管出现了非特异性的炎症以及纤维化，导致肝内胆汁出现淤积，以及肝硬化伴随有结节性的增生，产生的一种临床症候群。

可能是因为患者自身免疫异常，导致小叶间胆管出现的非化脓性的破坏性的炎症，并伴随有胆小管的增生。患者会出现全身的皮肤瘙痒，并且随着黄疸的加重，瘙痒也会逐渐的加深。

由于胆汁淤积在肝脏内，患者的消化功能受到影响。会出现脂肪泻，排大便可以呈白陶土一样。