致死性肝内胆汁淤积综合征的治疗方法有以下几种:
1.基本病因治疗:对基本病因明确的致死性肝内胆汁淤积综合征,如有可能,应努力治愈或控制基本疾病。如因肿瘤或结石引起梗阻,可采用根治性肿瘤切除或ERCP,胆管狭窄修补可使胆管引流恢复正常,免疫抑制剂对胆管免疫损伤可能有效,药物性胆汁淤积应及时停药。
2.支持及对症治疗:熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸、多烯磷脂酰胆碱胶囊、苯巴比妥。
3.肝移植:原发性硬化性胆管炎、原发性胆汁性肝硬化、胆道闭锁等终末期致死性肝内胆汁淤积综合征的1年生存率约为90%。
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