致死性肝内胆汁淤积综合征的治疗方法有以下几种：

1.基本病因治疗：对基本病因明确的致死性肝内胆汁淤积综合征，如有可能，应努力治愈或控制基本疾病。如因肿瘤或结石引起梗阻，可采用根治性肿瘤切除或ERCP，胆管狭窄修补可使胆管引流恢复正常，免疫抑制剂对胆管免疫损伤可能有效，药物性胆汁淤积应及时停药。

2.支持及对症治疗：熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸、多烯磷脂酰胆碱胶囊、苯巴比妥。

3.肝移植：原发性硬化性胆管炎、原发性胆汁性肝硬化、胆道闭锁等终末期致死性肝内胆汁淤积综合征的1年生存率约为90%。