小脑扁桃体下疝畸形为常见的先天性发育异常，病情可轻可重。如果出现了临床症状就可能引起严重后果，它可以导致小脑扁桃体卡压在枕骨大孔处，引起严重的神经系统损害症状。

急性的小脑扁桃体下疝可以阻断脑脊液循环、损害各生命中枢，病人可能有生命危险，需要急症手术减压治疗。

慢性的小脑扁桃体下疝，尤其是Ⅲ型为最严重的一型会引起严重的神经系统损害，也需要后颅窝减压，枕大孔打开手术治疗，以避免进一步的损害发生。