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大多数肌萎缩侧索硬化症患者都有遗传,这被称为家族性肌萎缩侧索硬化症。成人型为常染色体显性,青年型为常染色体显性或隐性。兴奋性毒性神经递质,如谷氨酸,可能参与肌萎缩侧索硬化症的神经元死亡。
由于肌萎缩侧索硬化症和急性脊髓灰质炎,均侵犯脊髓前角运动神经元,少数脊髓灰质炎患者后来发展为肌萎缩侧索硬化症,推测肌萎缩侧索硬化症,与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒缓慢感染有关。
目前,肌萎缩性侧索硬化,并不是一种神经系统自身免疫性疾病。
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