引起气管食管瘘的原因，可能是先天性的因素，也可能是后天性的原因引起。先天性的气管食管瘘多是在胚胎发育过程当中，气管与食管分离不够完全，最终导致气管与食管相通。

一般先天性气管食管瘘患者，都合并有其它器官的相关畸形，比如泌尿系统的畸形、心血管的畸形以及肺部发育的不完全等。

而后天性原因导致的气管食管瘘，多见于食管异物划伤食管，从而与气管相通，或者是晚期食管癌患者以及严重的胸壁，以及器械性外伤，导致气管食管瘘。