左心发育不良的诊断依据是什么

左心发育不良诊断依据要根据临床症状及检查明确。临床表现是患儿可为正常足月儿，但生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现，四肢血压低于40mmHg。心脏听诊无特异杂音。肺动脉瓣区第2音亢进、单一。脉搏细弱。伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若房间隔缺损分流量很大时，发绀可不明显，低氧血症较轻。辅助检查有

1.胸片：显示右房、右室增大，心影呈球形，肺充血，肺水肿表现。

2.心电图检查：Ｐ波高尖，电轴右偏和右室肥厚。

3.超声心动图：右房、右室扩大，而左室腔小壁厚，二尖瓣及主动脉瓣发育不良，或二尖瓣、主动脉瓣闭锁，升主动脉及弓部细小。肺动脉增宽，存在粗大的动脉导管未闭，可存在室间隔及房间隔缺损；可存在三尖瓣反流。

4.右心导管检查：可显示心房水平分流及证实动脉导管的存在，肺动脉压力明显升高。

5.心造影检查：血管造影；肺动脉造影可发现经动脉导管入主动脉并可显示主动脉缩窄。逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断。左房造影可了解二尖瓣发育状态。根据临床表现及相关检查做出诊断。