上皮样血管内皮瘤的具体病因不详，此肿瘤主要累及体内的血管，全身的多个部位可以发生此肿瘤。

上皮样血管内皮瘤主要以青年男性患者发病率最高，患者细胞的形态位于肉瘤和血管瘤之间，肿瘤可以发生在患者软组织的部位，有些患者还可以侵犯内脏，比如肺、肝等。

患者的主要临床表现是局部的结节，有些部位的病损类似于丘疹，上皮样血管内皮瘤可以发生转移，发病后要及早进行手术治疗，如能早期进行手术治疗，患者的预后相对较好。