病变主要局限于肾髓质椎体,小管形成囊性扩张和海绵状,囊性空腔的直径大多在0.7厘米以内,充满不透明的胶状物体,通常伴有小结石或肾钙质沉着。
儿童型由于偶发性缺乏家族史,是常染色体隐性遗传疾病,主要发生在儿童和青少年,肾性视网膜发育不良,除肾病外,家庭成员有一系列典型表现,如色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视和眼球震颤。
成人疾病中的髓样囊性疾病是通过染色体显示遗传的,该疾病是儿童和青少年终末期肾病的常见原因,与常染色体隐性遗传疾病和常染色体显性遗传有关。
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