先天性肝纤维化引起的原因是由于遗传基因的异常导致的，是由于遗传基因异常而导致的先天畸形。

患者的肝脏细胞产生囊性的改变，肝细胞失去它原有的功能，并且肝组织也会逐渐出现纤维化的改变，肝纤维化以后会导致很多的并发症的产生，如肝腹水，以及门脉高压等，门脉高压进一步的发展，会导致食管胃底静脉的曲张，极有可能导致上消化道出血，而引起比较严重的并发症。

肝纤维化以后，肝脏的功能也会出现明显下降，甚至会导致很多严重的并发症，如肝性脑病、肝肾综合征等。