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先天性胆总管囊肿是较为常见的先天性胆道畸形,以往认为它是一种局限于胆总管的病变,但随着对本病认识的加深,近些年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位。根据它的部位、形态、数目等分为多种类型,临床表现也有所不同。
如果胆道畸形严重,会出现严重的胆汁淤积,造成梗阻性的黄疸和肝损害,甚至诱发肝性脑病和肝衰竭,危及患儿的生命。
因此,本病的治疗多以手术为主。手术适应症除了包括胆总管扩张程度外,还要结合临床症状和实验室的检查结果来决定。
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