先天性胆总管囊肿扩张症又称为先天性胆总管囊肿。女性多见，男女之比为1：3~1：4，本病的主要临床症状为腹痛，腹部肿块和黄疸三联征。该病一经确诊，应尽早行手术治疗。否则可因反复发作的胆管炎导致肝硬化，肝脏癌变。或囊肿破裂引发腹膜炎等严重的并发症。完整切除囊肿和胆肠吻合术，是本病的主要手术治疗方式。临床效果较好。因此先天性胆总管囊状扩张症，只可以进行手术治疗的。