胃神经纤维瘤可以发生在胃的任何部位，但以胃远端小弯侧为多见。大多单发，也可为全身多发性神经纤维瘤病的一部分。约有10%的胃神经纤维瘤会发生恶性变，就是可能转为胃癌。

上消化道造影检查示胃壁呈结节状隆起，或半圆形充盈缺损，有时在充盈缺损区可以见到龛影；胃壁柔软，蠕动波可以通过。多层螺旋CT扫描结果显示，胃壁上肿块边界清晰，多为圆形、椭圆形，大多数质地均匀，呈持续进性强化增强；部分内部囊变清晰可见，可提示肿瘤能成功切除。