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引起右室双出口原因是:由于胚胎发育时圆锥动脉干旋转不完全,使之与左、右心室对位连接发生程度不同的偏离。在胚胎发育心襻形成期就出现圆锥,右背侧及左腹侧嵴融合后分隔成前外侧和后内侧2个圆锥,连接右心室小梁部原基,以后后内侧圆锥融合于左心室而成为其流出道。右心室双出的形成与圆锥部旋转和吸收异常有关。主动脉与肺动脉之间的关系,半月瓣之间的关系,分别取决于圆锥间隔及动脉干的发育。
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