先天性胆管扩张症的危害有可能会引发一些复杂而又严重的并发症，如胰腺结石、胆汁性肝硬化、囊肿破裂引起胆汁性腹膜炎、胆胰系统恶性肿瘤的发生等。

该病目前认为与先天性因素有关，具体病因尚不明确，并且可能伴有胆胰合流异常，使上述的并发症风险大大增加。

因此，在该病诊断明确后，原则上需要早期手术，彻底切除囊肿，并且恢复胆管的连续性，使胆汁引流通畅，以达到减少上述并发症发生的风险以及减轻腹痛、黄疸等症状的目的，同时可明显改善预后促进康复。