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先天性胆管扩张症,又称为先天性胆总管囊肿。其典型的临床表现为腹痛、腹部肿块和黄疸三联征。腹痛位于右上腹部,可为持续性钝痛,黄疸呈间歇性。80%以上的病人右上腹部可扪及表面光滑的囊性肿块。合并感染时可以出现黄疸持续性加深,腹痛加重,肿块有触痛,并有畏寒发热等表现。晚期可以出现胆汁性肝硬化和门脉高压症的临床表现。此外囊肿破裂时,可以导致胆汁性腹膜炎。
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