如何治疗巴特综合征

巴特尔综合征是电压门氯通道蛋白异常突变引起的一种血管张力和弹性障碍性疾病。患者表现为肾脏炎的丢失低血压代谢性碱中毒高尿钙和肾结石。一般由先天性和后天性的原因所组成。

临床表现典型，并可排除其他因素引起的低血钾，血压不高，高血浆肾素及醛固酮即可诊断。

治疗方面，主要是首先要纠正低钾血症，酌情限制钠的摄入口服或静脉补钾。口服保钾利尿药螺内酯。安体舒通，氨苯蝶啶，或氨氯哌嗪胺。β受体阻滞剂，acei可以降低醛固酮，有利于低钾血症的纠正，但有可能出现严重的低血压。除了纠正低钾血症之外，要抑制前列腺素的合成，可以应用吲哚美辛等。以及其他治疗，比如不美治疗等。