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抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎是什么病

发布时间: 2019-11-26播放次数:471
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α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎于1972年开始报道,为α1-抗胰蛋白酶缺乏引起的一种复发性、溃疡性脂膜炎。为先天性代谢性疾病。

此病一般症状为通常发生于轻微外伤处,表现为红色、深在性皮下结节,表面有压痛,并可流出黄色液体、以后形成溃疡,好发于躯干和四肢近端。

首选α1-抗胰蛋白酶替代治疗。其次口服氨苯砜和多西环素,不能耐受氨苯砜者可口服秋水仙碱。系统用糖皮质激素可能加重病情。

经适当治疗皮损可缓解,但治疗停止后可能会加重。远期预后视患者是否有肺部或肝脏病变而定。

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