包涵体肌炎明确病因不十分明确，有证据证明提示与T细胞介导的肌细胞毒性、多因素的遗传因素易感性的参与有关。包涵体肌炎大部分为散发，有家族遗传特征，为常染色体显性或隐性遗传方式。

本病发病比较隐匿，出现肌肉无力但是肌肉没有疼痛感，多见于股四头肌。随着病情逐渐发展容易造成肌肉萎缩，当累及咽喉肌会逐渐出现吞咽困难。

对类固醇激素治疗无效，是包涵体肌炎区别于多发性肌炎、皮肌炎的重要临床特征。静脉注射免疫球蛋白可使部分包涵体肌炎患者肌无力和吞咽功能改善，生活能力提高。但改善的程度有限，对症处理加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。