先天性肾病综合征主要有3种类型:
1.芬兰型。该病属于常染色体隐性遗传性疾病,芬兰人群中最常见,临床症状典型易鉴别,治疗上主要是给予充分的支持治疗,但是通常在3~8岁之间进展为终末期肾衰竭,唯一有效的治疗方式是肾移植。
2.Denys-Drash综合征。肾功能不全的症状多在出生后或几个月内发生,特征性的改变为系膜区硬化,肾移植是唯一有效的治疗手段。
3.先天性肾病综合征。该病属于常染色体隐性遗传的激素抵抗型,多在3个月到5岁时出现肾病综合征,激素治疗无效后,迅速进展到尿毒症期,肾移植也是目前唯一有效的治疗手段。
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